婴儿肺高压能治好吗?
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类由于各种原因所导致的肺循环阻力增加,肺动脉压力升高,进而引起右心室肥厚、扩大甚至衰竭的病理生理改变。 我国儿科肺动脉高压的诊断和治疗的相关指南建议,儿童和青少年,当收缩压≥160mmHg或比同年龄儿童平均收缩压高3个标准差时,应怀疑存在肺动脉高压的可能;而新生儿则建议当收缩压≥200mmHg时,应考虑本病的可能性。
对于大多数患者来说,只要及时发现并积极治疗原发疾病,定期随访,及时调整用药,多数患者的病情是可以得到有效控制的。 但是,一旦延误诊断或治疗,一些患者可能会出现心力衰竭、呼吸衰竭以及肝脏损伤等严重并发症,甚至危及生命。 医生会根据不同的病因、临床特征和严重程度,给予干预性治疗。 对于慢性炎症引起的肺动脉高压,例如特发性血小板减少性紫癜、支气管肺曲霉菌病、结节病等,控制感染和清除病灶是首要任务;
对于遗传代谢性疾病引起的肺动脉高压,比如糖原累积症等,及时纠正病因是非常重要的。 在药物治疗中,常用来扩张肺血管的药品有: 前列环素类药物,如曲前列环素、伊洛前列环素等,此类药物可以通过激活磷酸肌醇通路上行调节细胞内信号转导,也可以直接松弛平滑肌,从而起到扩张血管的作用。 小剂量阿司匹林能够改善缺氧症状,可能有抗凝作用,但可能引起副作用,因此需要严密监测。 另外,还有一些新药在临床试验中显示出良好的治疗效果,期待未来的临床应用。
随着对肺动脉高压发病机制研究的深入,新的治疗方法不断涌现。目前,我国已有研究团队正在开展特异性免疫治疗和基因疗法的研究,希望早日应用于临床,为患儿带来新的生机。