中国巨人症有哪些?

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我们医院今年初收治了两名“巨人的病人”,一个24岁,一个18岁; 24岁的患者身高大概230cm左右,体重超过150斤。他因为胸闷、呼吸困难入院,我们在为他治疗的同时,也注意到了这个年轻人的异常:他的手大如蒲扇,脚趾间距也很大,我们询问了他父母的身高后,发现这家三代都是高个。 最后确诊该年轻人为成人体格异常发育,即巨人症。而让他得病的“元凶”是垂体腺瘤。

在医学上,如果成年以后因为垂体腺瘤导致身高中度增高(高于平均身高2倍),我们就认为它是巨人之症了。 但并不是所有的身材高大的人,都患有巨人症。 比如NBA的姚明,他的身高是7英尺6英寸,换算成我们的测量方式是2.29米,属于超高个子的范畴,但这不是巨人症。

因为我们诊断巨人症的前提是:这个人在成年之后还持续生长发育。 而姚明的身高是在他成年后停止增长的。 在我们收治的另一个少年患者中,身高接近2米,手脚均非常大,我们也怀疑他是巨人症,但最终证实不是因为腺瘤导致的,而是这个少年的脑垂体前叶,存在异常增生,导致生长激素分泌过多,出现过度骨骼生长,成了名副其实的“巨人”。 事实上,这种成人后仍持续生长的肿瘤,在颅内并不常见。

据我了解,比较有名的案例要属美国著名影星保罗·纽曼,他在出演经典影片《壮志凌云》时,已经50岁了,却因为颈部肿瘤,导致了身体急速增长,短短两年时间,从正常个子涨到将近两米。不过,最终因为这个肿瘤发生在颅内的位置过高,手术无法完全切除,因此保罗·纽曼只能带着肿瘤继续拍戏直至去世。

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巨人症最常见的病因为垂体生长激素细胞腺瘤,该病起病隐匿,病程缓慢,早期多无明显症状和体征,往往难以发现。

男性巨人症患者多有阳痿,女性患者常有月经失调,继发不孕。不少患者还有多汗、手足畸形、叩齿音调改变以及脊柱畸形等。诊断主要根据身材增高、X线摄片示骨龄明显高于同龄人、血清生长激素明显增高,必要时可行垂体磁共振检查。

男性和女性巨人症的鉴别主要根据各自的第二性征、性器官发育情况等。鉴别诊断主要与特发性矮小、其他内分泌疾病、骨疾病等鉴别。对于巨人症的治疗,首选方法是经蝶显微外科手术切除肿瘤。经手术治疗后,80%~90%患者的生长激素水平可以降至正常。

男性巨人症的症状复杂多样,涵盖了多个系统。其中,由于生长激素和胰岛素样生长因子的作用,患者的组织、器官呈全身性、弥漫性、不成比例地增长肥大,因此出现面部饱满、手脚粗大以及口咽、鼻腔、舌和喉等组织肥厚等表现是最具特征性的。

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